Existem três tipo desta deficiência, descritos a seguir:
Intolerância à lactose primária
É quando a produção de lactase cai drasticamente, dificultando a digestão de lácteos na idade adulta. As pessoas passam a desenvolvê-la com o tempo, ou seja, quando bebês e se alimentando do leite materno, beneficiam-se da alta produção da lactase. Com o passar do tempo, a troca por outros alimentos faz com que essa produção diminua, mas ainda assim, o normal é que, mesmo produzindo menos desta enzima, possuam a quantidade suficiente para digestão adequada de laticínios de uma dieta adulta.
A intolerância primária à lactose é determinada geneticamente, ocorrendo em uma grande proporção de pessoas com ascendência africana, asiática ou hispânica. A condição também é comum entre os descendentes de mediterrâneos ou do sul da Europa.
Intolerância à lactose secundária
Este tipo de intolerância ocorre quando o intestino delgado diminui a produção de lactase após uma lesão, cirurgia ou doença no intestino delgado. Entre estas doenças estão: doença celíaca, supercrescimento bacteriano e doença de Crohn. Um tratamento adequado e acompanhado pode restaurar os níveis de lactase e minimizar os sintomas e sinais, embora isso possa levar um tempo significativo.
Intolerância à lactose congênita ou desenvolvimental
Este é o tipo mais raro do distúrbio, isto porque é muito mais difícil que os bebês nasçam com ausência completa de atividade da lactase. Este é um tipo causado geneticamente em um padrão de herança autossômica recessiva, que significa que a mãe e o pai devem transmitir a mesma variante do gene para que a criança seja afetada.