1 - Intolerância à lactose primária: a produção de lactase cai drasticamente, dificultando a digestão de lácteos na idade adulta. As pessoas passam a desenvolvê-la com o tempo, então, quando bebês e se alimentando do leite materno, beneficiam-se da alta produção da lactase. Com o passar do tempo, a troca por outros alimentos faz com que essa produção diminua, mas, ainda assim, o normal é que, mesmo produzindo menos desta enzima, possuam a quantidade suficiente para digestão adequada de laticínios de uma dieta adulta. A intolerância primária à lactose é determinada geneticamente, ocorrendo em grande proporção de pessoas com ascendência africana, asiática e hispânica. A condição também é comum entre os descendentes de mediterrâneos ou do sul da Europa.
2 - Intolerância à lactose secundária: ocorre quando o intestino delgado diminui a produção de lactase após uma lesão, cirurgia ou doença no intestino delgado (como doença celíaca, supercrescimento bacteriano e doença de Crohn). Um tratamento adequado e acompanhado pode restaurar os níveis de lactase e minimizar os sintomas, embora isso possa levar um tempo significativo.
3 - Intolerância à lactose congênita ou desenvolvimental: é o tipo mais raro do distúrbio, porque é muito mais difícil que os bebês nasçam com ausência completa de atividade da lactase. Este é um tipo causado geneticamente em um padrão de herança autossômica recessiva, que significa que a mãe e o pai devem transmitir a mesma variante do gene para que a criança seja afetada.